小耳孩子家长需留意,小耳畸形3种类型对照图
1、小耳畸形主要分为以下三种类型：轻度小耳畸形：耳朵结构仍可辨认，但外观轮廓较小。有小耳甲腔和耳道口，但耳道可能是盲端。建议通过CT检查详细了解外耳、中耳及内耳发育情况。中度小耳畸形：耳廓结构几乎无法辨认，残耳形状不规则，如花生、舟状或腊肠状。耳垂位置可能偏离，外耳道闭锁，伴有中耳畸形。
2、有的孩子耳廓的外形基本是正常的，耳廓的四个部分都具备了，但家长觉得孩子的耳廓偏小，心里就犯嘀咕：孩子是不是小耳？此时有个简便的方法，找另外一个孩子（月龄和体重都差不多的），对比两个孩子的耳廓的大小。由于小耳的发病率是在万分之一左右，因此出现小耳的孩子是比较少的。
3、耳廓异常：小耳畸形的患者，其耳廓往往比正常人小，形状也可能不规则，无法形成正常的耳廓轮廓。外耳道闭锁：部分小耳畸形的患者还可能伴有外耳道闭锁，即外耳道未能正常发育，导致听力受损。
4、Ⅰ型：耳廓的各解剖结构基本存在可辨认，耳甲腔存在但稍小，耳廓总体轮廓（纵、横径线）小，常合并杯状耳或招风耳等耳畸形。Ⅱ型：耳廓的部分解剖结构存在可辨认，耳舟与三角窝融合，耳廓上部分形态明显缩窄，耳甲腔狭小较明显。
宝宝有哪些常见畸形耳朵?
常见的先天性耳畸形有附耳、隐耳、招风耳、杯状耳、耳垂裂以及不同程度的小耳畸形等。附耳：是生长在耳朵前方多余的耳廓样组织，俗称“小耳朵”，多数内有软骨，但一般不会深及耳道，多不影响听力，但影响外观。
宝宝的外耳有可能会出现外耳畸形，这主要和胚胎早期耳廓软骨的发育不良有关，这种耳廓的畸形在出生的时候就能发现。
宝宝6种常见畸形耳朵如下：小耳畸形：指的是耳廓畸形。轻度畸形：外形基本正常，但形状较小。中度畸形：在外形上有所改变，软骨发育欠规则。重度畸形：不成形状，仅有小块不规则的软骨，常伴有外耳道闭锁。外耳道闭锁：外耳道未发育完全，常伴有颌面骨发育不良的症状。
通常称为先天性外中耳畸形，大致分为发育异常和形态异常。发育异常是指存在耳廓软骨和皮肤的缺损，如小耳、无耳或者是耳道口闭锁、狭窄。形态异常是耳廓软骨和皮肤无明显的缺少，只是在形态上和正常婴幼儿有明显的差异，常见的有猿耳、招风耳、杯状耳、环耳、隐耳，还有新近提出的耳甲异常发育等等。
遗传性听力损失及其综合征—鳃-耳-肾综合征
1、揭秘罕见遗传症：鳃-耳-肾综合征（BORS）全解析BORS，即鳃耳肾综合征，是一种鲜见的常染色体显性遗传性疾病，其在人群中的发病率约为惊人的1/40，000。它以听力障碍和耳部特征为显著标志，且伴有肾脏异常及鳃裂囊肿或瘘管，若无肾脏畸形，则被称为鳃耳综合征(BOS)。
2、遗传性听力损失及其综合征—鳃耳肾综合征是一种鲜见的常染色体显性遗传性疾病。以下是关于该疾病的详细解临床表现：听力障碍：BORS患者可能表现出传导性、感音神经性或混合性耳聋，超过半数患者受此困扰。耳部畸形：包括外耳道狭窄、内耳的耳蜗Modini畸形等，严重程度可从轻度至极重度。
3、Melinick-Fraser综合征的临床表现涉及多个系统，主要特征包括耳前的小凹窝或鳃瘘、耳聋、耳廓畸形以及肾发育不良或畸形。具体来说，耳聋的类型多样，50%为混合性耳聋，25%为感音神经性聋，另外25%为传导性聋。耳廓畸形的出现则可能与中耳或内耳的异常相关。
4、小儿眼-耳-脊椎综合征，又称下额面骨发育不全-眼球上皮样囊性综合征、眼-脊柱发育不全、耳-脊椎综合征、眼-耳-脊椎发育不良综合征、颜面-听-脊柱异常等。是一种眼、耳及颜面、脊柱畸形为主要临床症状的先天性症候群。
5、这是一种先天发育性面部畸形，表现为一侧面部多种结构发育不良，因此称为“综合征”，医学上又称为第二鳃弓综合征、口-下颌-耳综合征、耳－下颌发育不良。其发病机理不清。主要涉及第二鳃弓发育异常所致的颜面部软硬组织畸形。
